RAI （RIGHT ATRIAL ISOMERISM）
兩側右心房症
張芳禎
95/6/1
一、病因及症狀：
兩側右心房症又被稱為無脾症候群,其主要特徵為兩側心房結構皆是右心房
型態,而右心房最具有特徵為右心耳,其心耳為三角形,且為寬基底,有終結脊及豐
富的梳狀肌,與左心房截然不同,若病人兩側心房皆為右心房,則兩側支氣管97%
皆會是右側形態,且部分會缺乏脾臟或有較小的脾臟,因此類病人最主要的還是心
臟問題,脾臟的有無並無法預知心臟的畸型,且彼此的一致性約為82%左右,故還
是以兩側右心房症來稱呼此種病人,其發生率據調查為四萬分之一。
二、診斷及檢查：
兩側右心房症的臨床診斷,過去是依賴血液抹片上找Howell-Jolly體,心電圖
的P波軸,加上高伏特胸部穿透性X光片看支氣管排列,再加上心血管攝影找到兩
側右心房症的心臟缺陷特徵,才能診斷為兩側右心房症。
超音波的
與下行主動脈在腹部的排列經常是同側的,但仍是種間接的方式。
三、內外科治療：
兩側右心房症相關之心臟問題,較常見為雙重入口心室、心內膜墊缺損、肺
動脈瓣或漏斗部的狹窄及肺靜脈迴流異常,病人若不治療,在一歲之前有90%會死
亡,很少可以活到成人,常見的手術為BDG、TCPC、FONTAN,術後要特別注意感
染問題,因此類病人會因為無脾而容易遭受細菌侵襲而死亡,或死於其他的內臟異
常。
兩側右心房症病兒猝死與心律不整脈之關聯：RAI患兒即使接受心臟輔助
手術，仍有極高的猝死率，僅有9％與心律不整有關、其他68％死於心肺功能不
足及23％死於猛暴性感染。
四、心臟手術後之護理：
(1) Keep cardiac vascular function、tissue perfusion、vital signs stable
(2) Keep perfectly pulmonary ventilation
(3) Monitor pressure-CVP.LAP…
(4) Temperature
(5) Keep GI function
(6) Keep balance of fluid、electrolyte、nutrition…
(7) Keep renal function
(8) Making patient feel comfortable and relief pain
(9) Control infection
五、參考資料：
王主科（1993）．中國人的兩側右心房症之研究．台北：國立台灣大學醫學院
臨床醫學研究所博士論文。
No comments:
Post a Comment