5 一位8歲男孩主訴發燒已有2-3星期。男孩自小被診斷有第二型心室中隔缺損，身體理學檢查發現心跳108次/min，體溫38.5℃，在左胸骨側有grade Ⅲ/Ⅵ 收縮期心雜音，在右肋骨下方可觸摸到肝臟邊緣，在左肋骨下方可觸摸到2公分的脾臟。口腔衛生狀況不佳，蛀牙多。下列何種狀況最需要列入鑑別診斷？

 蛀牙引起的牙髓炎 感染性心內膜炎（infective endocarditis）

川崎症（Kawasaki disease） 紅斑性狼瘡（lupus erythematosus）

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口腔衛生狀況不佳，蛀牙多: CLUE OF SOURCE OF INFECTION

THE HEPATOMEGALY AND THE SPLENOMEGALY MAY BE DUE TO THE SEPTIC EMBOLI

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6 一位4天大的女嬰，被發現有呼吸窘迫及下肢發紺（cyanosis）現象。其上肢血氧濃度90%，下肢血氧濃度65%。下列何者為最不可能的診斷？

新生兒持續性肺高壓（persistent pulmonary hypertension of the newborn）

心臟下型之總肺靜脈回流異常（total anomalous pulmonary venous return, infra-cardiac type）

主動脈弓中斷（interrupted aortic arch）

主動脈窄縮（aortic coarctation）

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8 一位1歲2個月大的男孩因近1個月來臉色蒼白、胃口降低、活動力較差到門診求診，理學檢查發現肝臟及脾臟有腫大現象，血液常規檢查結果如下：WBC 8,100/mm3，segment 55%，lymphocyte 42%，RBC 2.30×106/mm3，Hb 4.0 g/dL，MCV 59 fL，MCH 16 pg，血小板290,000/mm3，reticulocyte 5.2%。他最有可能是下列那一種疾病？

重型α型海洋性貧血症（α-thalassemia） 重型β型海洋性貧血症（β-thalassemia）

白血病（acute leukemia） 再生不良性貧血症（aplastic anemia）

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分型及臨床表現>

一、	β 地中海型貧血
	重型 (Cooley 貧血) 1. 患兒出生時無症狀，3~12 個月出現貧血、面色蒼白、肝脾腫大、 　黃疸、發育不良，症狀隨年齡增長日益明顯。 2. 地中海特殊面容：頭顱變大、眼距增寬、馬鞍鼻(saddle nose) 、 　前額部與上頜部突出顯注； 蒼白的臉色加上顏面顱骨變形，即為 　臨床上常見的「庫裏氏臉型」。 3. 骨骼變形是由於骨髓代償性增生導致骨髓腔變寬擴充所致。 4. 外周血象呈小細胞低色素性貧血，出現異形、靶形、碎片紅血球、 　有核紅血球；HbF 含量明顯增高，大多 > 0.40，這是診斷的重要 　依據。 中間型 輕至中度貧血，患兒大多可存活至成年。 輕型 1. 無症狀或輕度貧血，一般在調查重型患者家族史時發現。 2. 含量增高 (0.035~0.060)， 這是本型特點 。