Saturday, November 20, 2010

42 一位55歲男性周邊血液檢查白血球數為240,000/μL,LAP score為3,且有費城染色體存在,則下列何種治療最為恰當?
Hydroxyurea Interferon Imatinib Stem cell transplantation

C

Neutrophilia (or neutrophil leukocytosis) is a condition where a person has a high number of neutrophil granulocytes in their blood.[1]

LAP Score點數增加於感染症引起之類白血病反應、妊娠、真性多血症、續發性多血症、蒙古症(Mongolism)Hodgkin氏病、再生不良性貧血、骨髓纖維化及淋巴球白血病;減少於:原因不明血小板減少症、AML、惡性貧血、骨髓不良症候群、一些膠原血管病。極度減少於慢性骨髓性白血病、病毒性肝炎、傳染性單核球增多症及陣發性夜間血紅素尿症(PNH)

Ph chromosome(費城染色體)常見於CML(慢性骨髓性白血病)病患..

其第9對與第22對染色體因為轉位,使ABL基因的3端與BCR基因的5端結合..產生fusion protein(融合蛋白)..

該融合蛋白屬於一種RTK (receptor-tyrosine kinase)..且糟糕的是..這個RTK很容易Hi起來..

其下游牽涉到一堆signaling pathway..且許多與myeloid cell的增殖有關..因此造成了CML..

Imatinib(Gleevec)可以結合在BCR-ABL RTK的kinase pocket..簡單的來說就是把它塞住了..

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